Lexikon nemocí

• Načítám...

• J.anemie z nedostatku vit.B12

  ---

• Anemie z nedostatku vit.B12 NS

  ---

• Anemie z nedost. kys.listové

  ---

• Nutr.anemie z nedost.kys.list.

  ---

• Lékové anem.z nedost.kys.list.

  ---

• J.anemie z nedost.kys.listové

  ---

• Anemie z nedost.kys.list. NS

  ---

• Jiné nutriční anemie

  ---

• Anemie z nedostatku proteinů

  ---

• J.megaloblastické anemie NJ

  ---

• Anemie z nedostatku vitamínu C

  ---

• Jiné určené nutriční anemie

  ---

• Nutriční anemie NS

  ---

• Anemie způs.poruchami enzymů

  ---

• Anemie způsobená nedost.G-6-PD

  ---

• Anemie způs.j.por.met.glutath.

  ---

• Anemie způs.por.glykolyt.enz.

  ---

• Anemie způs.por.met.nukleotidů

  ---

• J.anemie způs.poruchami enzymů

  ---

• Anemie způs.poruchou enzymu NS

  ---

• Talasemie

  
  Definice:
  Talasémie je souborné označení pro několik dědičných onemocnění krve, které vznikají v souvislosti s poruchou tvorby některé ze složek krevního barviva hemoglobinu.

• Alfa talasemie

  ---

• Beta talasemie

  ---

• Delta - beta talasemie

  ---

• Talasemický typ

  ---

• Dědič.persisten.fet.hemoglob.

  ---

• Jiné talasemie

  ---

• Talasemie NS

  ---

• Srpkovité poruchy

  
  Definice:
  Srpkovitá anémie (falciformní anémie nebo drepanocytóza, anglicky sickle-cell disease) je velmi vážné dědičné onemocnění. Je charakterizovaná změnou tvaru červených krvinek, které při tomto onemocnění mají tvar srpků. U zdravých jedinců připomíná tvar červených krvinek promáčknutý piškot.

  
  Příznaky nemoci:
  změna tvaru červených krvinek, oběhová příhoda (vazo-okluzívní krize) – způsobuje mnohačetné ucpávání cév vedoucích do orgánů a může vést až k místnímu rozpadu kostí, plic a jater, bolestivé zvětšení sleziny, náhlé snížení hladiny hemoglobinu, zvýšený rozpad červených krvinek může způsobit žloutenku, zvracení, bolesti břicha

  
  Léčba:
  V léčbě se nejprve používal kyanid spolu s thiokyanidem, což způsobilo útlum přetváření červených krvinek. Dnes se používají analgetika proti bolesti. Pokud dochází k závažnému poškození krevného oběhu, je nutná transfúze krve a transplantace kostní dřeně. Poslední možností je hydroxyurea snižující tvorbu DNA.

• Srpkovitá anemie s krizí

  ---

• Srpkovitá anemie bez krize

  ---

• Zdvoj.heterozygot.por.srpkov.

  ---

• Další typy srpkovité anemie

  ---

• Jiné srpkovité poruchy

  ---

• J.dědičné hemolytické anemie

  ---

• Dědičná sférocytóza

  ---

• Dědičná eliptocytóza

  ---

• Jiné hemoglobinopatie

  ---

• J.urč.dědič.hemolytic.anemie

  ---

• Dědičná hemolytická anemie NS

  ---

• Získané hemolytické anemie

  ---

• Autoimun.lék. hemolytic.anemie

  ---

• J.autoimunit.hemolytic.anemie

  ---

• Neautoimun.lék.hemolyt.anemie

  ---

• Hemolyticko-uremický syndrom

  ---

• J.neautoimun.hemolytic.anemie

  ---

• Paroxyz.noční hemoglobinurie

  ---

• Hemolyt.hemoglobinurie z j.př.

  ---

• J.získané hemolytické anemie

  ---

• Získaná hemolytická anemie NS

  ---

• Získ.čistá aplazie č.krvinek

  ---

• Chron.získaná čistá aplasie ČK

  ---

• Přechod.získ.čistá aplasie ČK

  ---

• J.získaná čistá aplasie ČK

  ---

• Získaná čistá aplasie ČK NS

  ---

• Jiné aplastické anemie

  ---

• Konstituční aplastická anemie

  ---

• Aplastic. anemie vyvolaná léky

  ---

• Aplastic.anem.způsob.j.zev.př.

  ---

• Idiopatická aplastická anemie

  ---

• Jiné určené aplastické anemie

  ---

• Aplastická anemie NS

  ---

• Akutní posthemoragická anemie

  
  Definice:
  Akutní posthemoragická anémie vzniká v důsledku rozsáhlého akutního krvácení (ruptura velkých cév, ruptura sleziny, krvácení z jícnových varixů, mimoděložní těhotenství ap.). Náhlá ztráta třetiny krevního objemu může vést k selhání srdce a oběhu, ireverzibilnímu šoku a smrti. Pokud ztráta vzniká pozvolněji během jednoho či více dnů, lze přežít i ztrátu 50–60 % objemu krve vzhledem k tomu, že dochází ke kompenzatornímu přesunu tekutin z intersticia do cévního řečiště.

  
  Příznaky nemoci:
  Příznaky při akutní ztrátě krve jsou dány jednak snížením objemu cirkulující krve, jednak nedostatečným přenosem kyslíku. Po přechodném vzestupu tlaku dochází následkem vazokonstrikce k postupnému poklesu až k obrazu hemoragického šoku s tachykardií, nitkovitým pulsem, slabostí, pocením, pocitem žízně, chladu končetin a dušností.

  
  Léčba:
  Terapie je komplexní, je nutno zastavit krvácení, rychle doplnit krevní ztráty za účelem udržení dostatečného objemu cirkulující krve a zabránit rozvíjejícímu se šoku podáváním transfuzí plné krve, plazmy či jejích náhražek.

• Anemie při chron.nemocech ZJ

  ---

• Anemie při onemoc.novotvary

  ---

• Anemie při j.chron.nemocech ZJ

  ---

• Jiné anemie

  ---

• Dědičná sideroblastická anemie

  ---

• Sekund.siderobl.anem.zp.nemocí

  ---

• Sek.siderobl.an.zp.léky a jedy

  ---

• Jiné sideroblastické anemie

  ---

• Vroz.dyserytropoetická anemie

  ---

• Jiné určené anemie

  ---

• Anemie NS

  ---

• Disemin.intravaskul.koagulace

  
  Definice:
  Diseminovaná intravaskulární koagulace (též diseminovaná intravaskulární koagulopatie, DIC) je životu nebezpečný stav, pro který je charakteristický vznik mnohočetných krevních sraženin v cévách, s vážnými následky pro celý organismus. Může vést k těžkému poškození orgánů a selhání jejich funkce jako následek ucpání cév. Postižená mohou být například játra, ledviny, či plíce. Dochází k ischemii tkání a poté k těžkému a obtížně stavitelnému krvácení. Diseminovaná intravaskulární koagulace může vzniknout jako komplikace při šoku, operaci, porodu, nádorovém onemocnění nebo při těžké infekci.

  
  Léčba:
  Cílem terapie je znovu obnovit rovnováhu mezi blokádou další koagulace a zastavením krvácení, substituce koagulačních faktorů a hrazení krevních ztrát. Jako profylaxe i léčebně při již vzniklé DIC se podává heparin (obvykle 10.000-30.000 j./d kont. i.v.), dále antitrombin III a při krvácení mražená plazma, krevní destičky i červené krvinky.

• Dědič.nedostatek faktoru VIII.

  ---

• Dědičný nedostatek faktoru IX.

  ---

• Jiné vady koagulace

  ---

• Von Willebrandova nemoc

  ---

• Dědičný nedostatek faktoru XI.

  ---

• Dědič.nedost.j.koagul.faktorů

  ---

• Krvác.st.zp.cirkul.antikoagul.

  ---

• Zís.nedostatek koagul.faktorů

  ---

• Primární trombofilie

  ---

• Jiné trombofilie

  ---

• Jiné určené vady koagulace

  ---

• Vada koagulace NS

  ---

• Purpura a jiné krvácivé stavy

  ---

• Alergická purpura

  ---

• Kvalitativ.poruchy trombocytů

  ---

• J.netrombocytopenické purpury

  ---

• Idiopat.trombocytopen.purpura

  ---

• Jiná primární trombocytopenie

  ---

• Sekundární trombocytopenie

  ---

• Trombocytopenie NS

  ---

• Jiné určené krvácivé stavy

  ---

• Krvácivý stav NS

  ---

• Agranulocytóza

  
  Definice:
  Agranulocytóza je krevní onemocnění, které je důsledkem kritického poklesu granulocytů, což je druh bílých krvinek. Granulocyty jsou nazývány podle obsahu zrnčitých struktur, obsahující látky, které mají funkce v imunitní odpovědi organizmu.

  
  Příznaky nemoci:
  Agranulocytóza může probíhat bezpříznakově, nebo se může projevit náhlou horečkou, zimnicí a bolestmi v krku. Infekce různých zasažených orgánů může mít velmi rychlý nástup (např. zápal plic (pneumonie), infekce močového ústrojí aj.). Může se rovněž velmi rychle rozvinout sepse (otrava krve). Neutropenie a aganulocytóza jsou často ve spojení s nemocemi ústního ústrojí, takže mezi její příznaky patří: krvácení z dásní, zvýšená tvorba slin (hypersalivace), zápach z úst (halitóza), narušení okostnicových vazivových tkání.

  
  Léčba:
  Pokud příznaky chybí, ale agranulocytóza je prokázána, musí být odstraněný vnější příčiny (např. medikace). Dále musí být nemocný poučen o možných příznacích (horečka) onemocnění. Pravidelný monitoring krve je samozřejmostí. Pokud je přítomná infekce, nasazují se dle vyhodnocení závažnosti průběhu antibiotika (jsou to právě bakteriální infekce, které nemocné s agranulocytózou nejvíce ohrožují, protože neutrofily, které zajišťují fagocycytózu bakterií, chybí). Nasazen bývá širokospektrý penicilin

• Funkční poruchy granulocytů

  ---

• Jiné poruchy bílých krvinek

  ---

• Genetické anomalie leukocytů

  ---

• Eozinofilie

  ---

• J.urč. poruchy bílých krvinek

  ---

• Porucha bílých krvinek NS

  ---

• Nemoci sleziny

  ---

• Hyposplenismus

  ---

• Hypersplenismus

  ---

• Chron.kongestiv.splenomegalie

  ---

• Absces sleziny

  ---

• Cysta sleziny

  ---

• Infarkt sleziny

  ---

• Jiné nemoci sleziny

  ---

• Nemoc sleziny NS

  ---

• Methemoglobinemie

  
  Definice:
  Methemoglobinémie je fyziologická porucha charakterizovaná přítomností abnormálně vysokého množství methemoglobinu v krvi. Methemoglobin je oxidovaná forma hemoglobinu, která nemá skoro žádnou afinitu ke kyslíku, proto nemůže téměř žádný kyslík přenést do tkání.

  
  Příznaky nemoci:
  namodralé zabarvení kůže, organismus ztrácí schopnost dodávat kyslík tkáním, dochází k narušení činnosti mozku, poruchám vědomí, zmatenosti, dezorientaci a nakonec kómatu a smrti

  
  Léčba:
  U akutního záchvatu methemoglobinemie může jít o život a nemocnému se rychle podá látka zvaná metylenová modř. Metylenová modř urychlí přeměnu methemoglobinu na hemoglobin. Význam má i podávání vitaminů jako je vitamin C a vitamin E. Tyto vitaminy totiž pomáhají odbourávat sloučeniny s oxidačním účinkem a působí tak proti vzniku methemoglobinu.

• Vrozená methemoglobinemie

  ---

• Jiné methemoglobinemie

  ---

• Methemoglobinemie NS

  ---

• J.nemoci krve a krvetvor.org.

  ---

• Rodinná erytrocytóza

  ---

• Sekundární polycytémie

  ---

• J.urč.nem. krve a krvetv.org.

  ---

• Nemoc krve a krvetvor.org. NS

  ---

• J.urč.nem. spoj.s lymforet a..

  ---

• Hemofagocyt.lymfohistiocytóza

  ---

• Hemofagocyt.syndr.,spoj.s inf.

  ---

• Jiné histiocytární syndromy

  ---

• J.por.krve a krvetv.org.u n.ZJ

  ---

• Imunodef.s přev.por.protilátek

  ---

• Dědičná hypogamaglobulinemie

  ---

• Hypogamaglobulinemie nerodinná

  ---

• Selektivní defekt IgA

  ---

• Selektivní defekt podtříd IgG

  ---

• Selektivní defekt IgM

  ---

• Imunodeficience se zvýš. IgM

  ---

• Imunodef.s nor.Ig.n.hyperimgl.

  ---

• Přechod.hypogamaglobul.v dět.

  ---

• J.imunodef.s poruch.protilátek

  ---

• Imunodef.s poruch.protilát. NS

  ---

• Kombinované poruchy imunity

  ---

• SCID s retikulární dysgenezí

  ---

• SCID s nízk.počty T a B buněk

  ---

• SCID s níz.n.norm.počtem B b.

  ---

• Nedostatek adenosindeaminázy

  ---

• Nezelofův syndrom

  ---

• Nedostatek PNP

  ---

• Defekt exprese MHC I.třídy

  ---

• Defekt exprese MHC II.třídy

  ---

• J. kombinované poruchy imunity

  ---

• Kombinov. porucha imunity NS

  ---

• Imunodefic.spoj.s j.velk.por.

  ---

• Syndrom Wiskottův - Aldrichův

  ---

• Di Georgeův syndrom

  ---

• Imunodef.s dyspropor.trpaslic.

  ---

• Imunodef.u děd.chyb.odp.na EBV

  ---

• Syndrom hyperIgE

  ---

• J.imunodef.s velk.poruchami NJ

  ---

• Imunodef.s velk.poruchami NS

  ---

• Běžná variabil.imunodef.(CVID)

  
  Definice:
  označení pro heterogenní skupinu primárních imunodeficiencí.

  
  Příznaky nemoci:
  U pacientů nacházíme snížené hladiny protilátek zejména IgG, IgA a IgM (většinou všech izotypů), zatímco změny v ukazatelích buněčné imunity jsou necharakteristické (normální nebo i nižší koncentrace B nebo T lymfocytů). Nemocní mají zvýšený sklon i k alergiím a autoimunitním chorobám (převážně autoimunitní tyroiditis). U některých bývá prvním příznakem herpes simplex i když odolnost těchto nemocných vůči virovým infekcím nebývá porušena.

• CVID s převahou abnorm.B buněk

  ---

• CVID s přev.imunoreg.por.T b.

  ---

• CVID s autoprotil.pr.B a T b.

  ---

• J.běž.variab.imunodeficience

  ---

• Běž.variab.imunodeficience NS

  ---

• Jiné poruchy imunity

  ---

• Defekt LFA-1

  ---

• Defekt v systému komplementu

  ---

• J. specifikov.imunodeficience

  ---

• Imunodeficience NS

  ---

• Sarkoidóza - sarcoidosis

  
  Definice:
  Sarkoidóza, či též Besnier-Boeckova choroba, je multisystémové granulomatózní zánětlivé onemocnění nejasného původu (etiologie). Jedná se o autoimunitní onemocnění, projevující se hlavně u dospělých v mladém a středním věku

• Sarkoidóza plic

  ---

• Sarkoidóza mízních uzlin

  ---

• Sarkoidóza plic a míz. uzlin

  ---

• Sarkoidóza kůže

  ---

• Sarkoidóza j.a kombin.lokaliz.

  ---

• Sarkoidóza NS

  ---

• J.poruchy imunit.mechanismu JN

  ---

• Polyklonál. hypergamaglobulin.

  ---

• Kryoglobulinemie

  ---

• Hypergamaglobulinemie NS

  ---

• Syndrom imunitní obnovy

  ---

• J. poruchy mechan.imunity NJ

  ---

• Porucha mechan.imunity NS

  ---

• Vroz.syndrom z jodové karence

  ---

• Vroz.syn.z jod.kar.neurol.typ

  ---

• Vroz.syn.z jod.kar.myxedém.typ

  ---

• Vroz.syn.z jod.kar.smíš.typ

  ---

• Vrozený syndrom z jod.kar. NS

  ---

• Por.šť.žl.a příb.st.s jod.kar.

  ---

• Dif.(endem.) struma z jod.kar.

  ---

• Mnohauzl.end.struma z jod.kar.

  ---

• Struma endemická z jod.kar. NS

  ---

• J. poruchy štít.žl.s jod.kar.

  ---

• Subklin.hypotyreóza z jod.kar.

  ---

• Jiná hypotyreóza

  ---

• Vroz.hypotyreóza s dif.strumou

  ---

• Vrozená hypotyreóza bez strumy

  ---

• Hypotyr.způs.léky a j.zev.lát.

  ---

• Poinfekční hypotyreóza

  ---

• Získaná atrofie štítné žlázy

  ---

• Myxedémové koma

  ---